Síndrome de Sweet: Caso Clínico y Revisión Integral

El Síndrome de Sweet, también conocido como dermatosis neutrofílica febril aguda, es un trastorno inflamatorio raro de la piel con manifestaciones sistémicas. Aunque poco común, es fundamental que los médicos de atención primaria reconozcan sus signos clínicos y lo consideren en el diagnóstico diferencial, especialmente cuando los síntomas aparecen rápidamente después de cambios en la medicación.

Este artículo describe un caso clínico documentado y ofrece una revisión completa del Síndrome de Sweet, incluyendo su presentación, criterios diagnósticos, tratamiento y relevancia clínica, en particular en relación con reacciones inducidas por medicamentos.

Resumen del Caso Clínico

Una paciente femenina de 55 años con antecedentes de hipertensión y enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) se presentó con lesiones eritematosas y dolorosas en rostro y cuello acompañadas de fiebre baja. No tenía alergias conocidas y reportó fumar aproximadamente 10 cigarrillos al día.

Su régimen de medicación habitual incluía:

• Enalapril (6 años)

• Formoterol inhalado (2 años)

Debido a un deterioro en la función pulmonar, su neumólogo reemplazó el formoterol por una combinación de indacaterol y glicopirronio en inhalador cápsula.

Al segundo día del nuevo tratamiento, la paciente desarrolló lesiones cutáneas dolorosas y rojizas en mejillas y cuello, lo que la llevó a acudir a su clínica de atención primaria. Negó síntomas recientes de infección respiratoria, usaba protección solar adecuada y no había realizado cambios en su dieta o rutina de cosméticos.

Referencia y Estudios Diagnósticos

Debido a la aparición súbita y gravedad de los síntomas, la paciente fue referida de urgencia al Departamento de Dermatología. El especialista recomendó suspender el nuevo medicamento inhalado, realizó una biopsia de piel y ordenó estudios de laboratorio, incluyendo:

• Hemograma completo (CBC)

• Panel autoinmune (por ejemplo, anticuerpos antinucleares)

• Anticoagulante lúpico

• Serología para infecciones

Los análisis iniciales mostraron:

• Leucocitosis con neutrofilia

• Serología autoinmune negativa

• Sin signos de infección

Se inició terapia con corticoides sistémicos. En 24 a 48 horas, las lesiones mejoraron significativamente y el dolor disminuyó.

Diagnóstico Final: Síndrome de Sweet

El análisis histopatológico de la biopsia cutánea confirmó el diagnóstico de Síndrome de Sweet. La confirmación se basó tanto en la presentación clínica como en los hallazgos tisulares, caracterizados por infiltrados densos de neutrófilos en la dermis sin vasculitis.

Este caso destaca la rara aparición del Síndrome de Sweet tras la terapia con broncodilatadores inhalados, específicamente la combinación de indacaterol y glicopirronio, lo cual no había sido reportado previamente en la literatura médica como desencadenante de esta condición.

¿Qué es el Síndrome de Sweet?

El Síndrome de Sweet se clasifica dentro de las dermatosis neutrofílicas. Generalmente se presenta con:

• Placas o nódulos eritematosos y dolorosos

• Aparición súbita

• Fiebre

• Leucocitosis

Las lesiones suelen distribuirse de forma bilateral pero asimétrica, afectando típicamente rostro, cuello, tronco superior y extremidades.

Síntomas Comunes

• Fiebre baja a moderada

• Lesiones cutáneas dolorosas (pápulas o placas)

• Fatiga o malestar general

• Dolor articular o síntomas oculares (en algunos casos)

Criterios Diagnósticos del Síndrome de Sweet

Según Su y Liu (1986) y guías clínicas actualizadas, el diagnóstico se realiza combinando criterios mayores y menores:

Criterios Mayores

• Aparición abrupta de placas o nódulos eritematosos dolorosos

• Histopatología que muestra infiltrado neutrofílico denso sin vasculitis

Criterios Menores (se requieren al menos dos)

• Fiebre >38°C

• Asociación con malignidad, enfermedad inflamatoria o exposición a fármacos

• Leucocitosis

• Excelente respuesta a corticoides sistémicos

• Elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG)

(Fuentes: Cohen PR. Sweet’s syndrome – a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Am J Clin Dermatol. 2007)

Etiología y Factores Desencadenantes

La causa exacta del Síndrome de Sweet no se comprende completamente, pero se han identificado varios desencadenantes, incluyendo:

• Infecciones del tracto respiratorio superior

• Enfermedades autoinmunes (por ejemplo, lupus, artritis reumatoide)

• Malignidades hematológicas (por ejemplo, leucemia)

• Tumores sólidos

• Medicamentos

Síndrome de Sweet Inducido por Medicamentos

Diversas clases de fármacos se han asociado con el Síndrome de Sweet, tales como:

• Antibióticos

• Anticonceptivos orales

• Factores estimulantes de colonias

• Antiepilépticos

• Antihipertensivos

Aunque raramente asociado, este caso introduce un posible vínculo entre broncodilatadores inhalados de acción prolongada y el Síndrome de Sweet, subrayando la necesidad de farmacovigilancia y conciencia clínica.

Tratamiento y Pronóstico

El tratamiento de primera línea para el Síndrome de Sweet son corticoides sistémicos (por ejemplo, prednisona), los cuales suelen producir una rápida resolución de los síntomas en pocos días.

En casos refractarios o recurrentes, las terapias alternativas pueden incluir:

• Colchicina

• Dapsona

• Yoduro de potasio

• Agentes inmunosupresores (por ejemplo, ciclosporina, azatioprina)

El diagnóstico y tratamiento tempranos mejoran significativamente los resultados y ayudan a prevenir complicaciones sistémicas.

Diagnóstico Diferencial

Debido a su presentación variable, el Síndrome de Sweet debe diferenciarse de:

• Urticaria

• Dermatitis de contacto

• Lupus eritematoso

• Toxicodermias

• Exantemas infecciosos

La biopsia cutánea y los análisis de sangre son esenciales para descartar estas condiciones y confirmar el diagnóstico.

Relevancia Clínica

Aunque raro, el Síndrome de Sweet es importante porque puede ser un marcador de enfermedad sistémica subyacente, particularmente:

• Malignidades hematológicas (por ejemplo, síndromes mielodisplásicos)

• Trastornos autoinmunes

• Reacciones infecciosas o inducidas por fármacos

Por ello, una vez diagnosticado, los pacientes deben someterse a una evaluación sistémica completa, incluyendo estudios de imagen y análisis de laboratorio, para descartar enfermedades asociadas.

Implicaciones para Atención Primaria

Los médicos de atención primaria desempeñan un papel crucial en:

• Reconocer los signos tempranos de dermatosis neutrofílicas

• Iniciar referencias adecuadas a dermatología o medicina interna

• Sospechar reacciones inducidas por medicamentos, incluso con fármacos poco comunes

Un diagnóstico oportuno permite tratamiento rápido y previene complicaciones sistémicas.

Conclusión

El Síndrome de Sweet sigue siendo un desafío diagnóstico debido a su rareza y amplio diagnóstico diferencial. Sin embargo, la conciencia de su presentación—especialmente en el contexto de cambios recientes de medicación—puede conducir a un diagnóstico rápido y un tratamiento eficaz.

Este caso clínico ilustra la importancia de considerar el Síndrome de Sweet en pacientes con lesiones cutáneas agudas y síntomas sistémicos, particularmente cuando se han descartado otras condiciones comunes. También resalta la necesidad de que los médicos de atención primaria permanezcan atentos a efectos secundarios poco frecuentes de medicamentos nuevos y establecidos.

Declaraciones Éticas y Clínicas

• Sujetos Humanos: No se realizaron procedimientos experimentales.

• Consentimiento Informado: Se obtuvo consentimiento de la paciente para publicación.

• Confidencialidad: Todos los datos identificativos fueron anonimizados.

• Bienestar Animal: No aplicable.

Fuentes

• Cohen PR. Sweet’s syndrome – a comprehensive review. Am J Clin Dermatol. 2007.

• Villarreal-Villarreal CD et al. Drug-induced Sweet syndrome: A review. Br J Dermatol. 2017.

• Mayo Clinic: https://www.mayoclinic.org

• Cancer Research UK: https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/sweets-syndrome

• Medscape Reference: https://emedicine.medscape.com/article/1101065-overview